С семнадцати лет Хелм играл в местных барах и клубах. После окончания школы он был приглашен в группу «The Hawks» Ронни Хокинса. Этот музыкальный коллектив исполнял музыку в стиле «рокабилли» и уже был популярен на всем Юге и даже в Канаде. Вскоре группа отправилась в Торонто, где в 1959 г. они записали в студии «Roulette Records» несколько синглов, включая и пару хитов. В 1963 г. пути Хокинса и остальной части группы разошлись. Сменив несколько названий, они все же вернулись к первоначальному варианту. Группа зап исала еще два сингла. В основном их запомнили как популярный музыкальный коллектив, выступающий в клубах и барах, и гастролирующий в Техасе, Арканзасе, Канаде и на Восточном побережье.
В середине 1960-х заинтересовавшийся электронной рок-музыкой Боб Дилан предложил группе Хелма выступать с ним в качестве музыкального сопровождения. Поклонники Дилана крайне негативно восприняли его «новое звучание». Это обстоятельство привело Хелма в уныние, и он покинул группу и уехал в Арканзас. Когда через два года, в 1967 г., он вернулся, решено было переименовать группу и назвать ее просто «The Band» (англ. — группа, коллектив музыкантов). Вскоре они выпустили альбом под названием «Music From Big Pink», который сразу принес им ошеломляющую популярность.
Хелм оставался в составе группы до их последнего прощального концерта в 1976 г., называвшегося «The L st Waltz». Этот концерт был снят Мартином Скорсезе и стал документальным фильмом о группе.
С распадом группы Хелм начинает работать над сольным альбомом «Levon Helm and the RCO All Stars», за которым вскоре последовал альбом «Levon Helm». В 1980 и 1982 гг. соответственно выходят его сольные альбомы «American Son» и (еще один) «Levon Helm».
В 1983 г. группа «The Band» объединяется снова, но уже без Робби Робертсона. Во время концертного тура в 1986 г. не стало еще одного члена группы, Ричарда Мануэля — он покончил с собой.
В 1993 г. «The Band» записывают альбом «Jericho» и в 1996 г. — альбом «High on the Hog». Последний альбом группы называется «Jubilation», и был выпущен в 1998 г. по случаю 30-летнего юбилея коллектива.
В 1993 г. выходит в свет автобиографическая книга Левона Хелма «This Wheel's on Fire».
Также Хелм проявил себя в качест е хорошего актера, снявшись в нескольких известных фильмах.
В конце 1990-х гг., мучимый сильной хрипотой, Хелм обратился к врачам, и ему был поставлен диагноз: рак глотки. Он подвергался радиационному лечению в Центре рака им. Слоана-Кеттеринга. Несмотря на то, что опухоль была полностью уничтожена, его голосовые связки были повреждены, и его чистый, мощный тенор сменился еле слышимым скрипучим голосом. В 2007 г. во время работы над записью нового альбома он обнаружил, что его голос восстановился на 80%.
Осенью 2007 г. вышел новый альбом Хелма «Dirt Farmer», записанный совместно с его дочерью Эми, и посвященный его родителям. Этот альбом был радостно встречен критиками, и в этом же году удостоился премии «Грэмми» в категории «традиционная народная музыка».
30 июня 2009 г. ожидается выход нового сольного альбома Левона Хелма «Electric Dirt»