Уильям Дир родился 30 ноября 1944 года в Торонто. В кино дебютировал в качестве режиссера картины «Nymph» (1975). В 1982 году Дир стал режиссёром фантастического фильма «Гонщик во времени: приключения Лайла Свана» (Timerider: The Adventure of Lyle Swann).
В 1987 году режиссёр снял кинокомедию в жанре фэнтези «Гарри и Хендерсоны» (Harry And The Hendersons), историю про добродушного снежного человека, который поселяется в семействе Хендерсонов. В первый уик-энд фильм заработал 4 миллиона долларов заняв третье место после фильмов «Полицейский из Беверли-Хиллз 2» и «Неприкасаемые». Всего в прокате США картина собрала почти 30 миллионов долларов. Отзывы критиков были смешанные, но с тех пор картина стала культовой среди поклонников.
В 1994 году Уильям Дир снял комедию «Ангелы у кромки поля» (Angels in the Outfield), римейк одноимённого фильма 1951 года. Режиссер с успехом ставил фильмы различных жанров, на его счету около 30 картин. Одна из последних его работ — драма «Полночный жеребец» (Midnight Stallion, 2013).